Júlíus Valsson læknir skrifar:
POTS er röskun á réttstöðuþoli. Með réttstöðuóþoli er átt við óeðlileg viðbrögð ósjálfráða taugakerfisins sem valda vissum einkennum þegar staðið er upprétt. Heilkennið einkennist af endurteknum einkennum og óþægindum réttstöðuóþols ásamt óhóflegri aukningu á hjartsláttartíðni, án þess þó að blóðþrýstingur falli að marki. Einkennin geta verið mjög óþægileg.
Skýringar?
Ýmsir meinalífeðlisfræðilegir þættir geta legið að baki og leitt til réttstöðuóþols með hraðtakti. Þar má nefna minnkað blóðrúmmál og þrekleysi vegna hreyfingarleysis, truflun á tauga- og innkirtlastjórnun, taugakvilla í ósjálfráða taugakerfinu og sjálfsofnæmi. Hjá sama sjúklingi geta fleiri en einn þessara þátta verið að verki.
Hver eru einkenni POTS?
Einkenni réttstöðuóþols koma fram eða versna þegar staðið er upp og minnka yfirleitt þegar sest er eða lagst niður. Algengust eru svimi, hjartsláttarónot, sjóndepra, yfirliðakennd og höfuðverkur. Margir lýsa auk þess einkennum sem tengjast ekki beinlínis líkamsstöðu og geta verið ýmist tilfallandi eða viðvarandi, svo sem kvíða, þreytu, hraðtakti í hvíld eða köstum að næturlagi og bláma á útlimum (acrocyanosis). Kvíði er algengur hjá fólki með POTS en virðist vera frábrugðinn þeim kvíða sem sést við almenna kvíðaröskun eða felmtursröskun.
Hvernig greinir maður POTS?
Greiningin byggist á dæmigerðri sögu um einkenni réttstöðuóþols, með eða án almennra einkenna, ásamt viðvarandi aukningu á hjartsláttartíðni um að minnsta kosti 30 slög á mínútu (40 slög hjá einstaklingum yngri en 20 ára) innan tíu mínútna frá því að staðið er upp eða við veltibekkspróf, án réttstöðuþrýstingsfalls. Rannsóknir á starfsemi ósjálfráða taugakerfisins eru notaðar til að tengja einkenni við breytingar á hjartsláttartíðni, staðfesta greininguna og meta hlutlæg merki um réttstöðuóþol. Aðrar rannsóknir eru gerðar eftir þörfum til að útiloka aðrar mögulegar greiningar eða samverkandi sjúkdóma.
Meðferð?
Meðferð miðar að því að halda einkennum í skefjum. Hjá flestum er í upphafi mælt með íhaldssamri meðferð: aukinni vökva- og saltneyslu, reglulegri þjálfun og markvissum breytingum á lífsháttum (Grade 2C). Ef einkenni eru mikil eða lagast ekki við þessar ráðstafanir má bæta við þrýstiflíkum og lyfjameðferð. Val meðferðar ræðst meðal annars af einkennum, óskum sjúklings og fylgisjúkdómum. Ekkert eitt lyfjameðferðarúrræði hentar öllum. Læknar nota oftast betablokka, ivabradín, mídódrín eða flúdrókortisón en önnur lyf eru einkum notuð í völdum, alvarlegum tilfellum eða þegar svörun við hefðbundinni meðferð er ófullnægjandi.
Grunnmeðferð (flestir sjúklingar)
- Vökvi og salt: um 3 L af vökva og 8–12 g NaCl á dag. Saltvatn í æð (1–2 L) kemur aðeins til greina tímabundið. Forðast skal varanlega æðaleggi vegna hættu á segamyndun og sýkingum.
- Þjálfun: stigvaxandi þolþjálfun sem hefst í liggjandi eða hálfliggjandi stöðu (liggjandi hjól, róðrarvél, sund), ásamt styrktarþjálfun ganglima. Æft er 3–4 sinnum í viku í 30–40 mínútur við 70–75% af hámarkspúlsi. Í einni rannsókn fóru 71% sjúklinga í sjúkdómshlé.
- Lífsstíll: forðast rúmlegu, beita HAM við kvíða og hamfarahugsun, spenna fótleggjavöðva til að létta einkenni og bæta svefnvenjur.
Viðbót við alvarleg eða þrálát einkenni
- Þrýstiflíkur: sokkar upp í mitti (30–40 mmHg) eða kviðbindi (10 mmHg). Kviðbindið þolist betur.
- Lyf: byrjað í lágum skömmtum og aukið hægt. Fyrsta val eru beta-blokkar (própranólól, metóprólól), ívabradín, mídódrín og flúdrókortisón. Pýridóstigmín, droxídópa og metýlfenídat eru geymd fyrir erfið tilfelli.
Sérstakar aðstæður
- Skurðaðgerðir: gefa vökva í æð fyrir aðgerð og fara varlega með adrenalín.
- Meðganga: halda saltinntöku áfram nema háþrýstingur sé til staðar.
Ekki mælt með: brennslu á sínushnút, IVIG, örvun flökkutaugar eða æðainngripum í bláæðakerfi brjósthols.
Batahorfur?
Horfur eru almennt góðar og flestum batnar, annaðhvort með meðferð eða af sjálfu sér. Hjá mörgum geta þó komið fram tímabundin eða endurtekin réttstöðueinkenni.
Höfundur er læknir